Ventilação em crianças com AME tipo I

Publicado em Outubro 18, 2022

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Criança traqueostomizada em uso de ventilador mecânico e assistente de tosse.

Entenda quais são os principais cuidados que crianças com AME precisam ter com a ventilação mecânica para o tratamento da doença.

AME, ou Atrofia Muscular Espinhal, é uma doença que acomete principalmente os neurônios motores, responsáveis por controlar diversas atividades musculares, como andar, falar, deglutir e respirar. Esses neurônios precisam de uma proteína chamada SMN (proteína de sobrevivência do neurônio motor), e, sem quantidade adequada, eles falecem, causando fraqueza muscular e a perda progressiva dos movimentos, até mesmo a paralisia.

Os tipos de AME mais comuns são os tipos I, II e III. Dentre os indivíduos que nascem com atrofia, cerca de 60% desenvolvem o Tipo I da doença, e acabam apresentando perda rápida e irreversível dos neurônios motores.

Entendendo o AME Tipo I - Forma Infantil Grave

Os sintomas do tipo I aparecem até o sexto mês de vida. A criança apresenta redução dos movimentos e necessita de suporte de ventilação para respirar, normalmente antes de completar um ano de vida.

Geralmente, não conseguem sustentar o pescoço e também não sentam sem apoio. Além disso, apresentam dificuldade de deglutir, fasciculações na língua (tremor), e, por conta da hipotonia, apresentam choro e tosses fracas. 

Dentre os problemas mais graves, está o respiratório, responsável pela maior porcentagem de causa de morte entre os pacientes com AME tipo I. Por isso, cuidados respiratórios são tão importantes e essenciais para a sobrevivência e aumento da qualidade de vida dos pacientes.

Criança de até 6 meses em ventilação mecânica não invasiva através da máscara wisp pediátrica.

Cuidados com problemas respiratórios

Os músculos intercostais em pacientes com AME são muito fracos, e interferem diretamente no ritmo respiratório normal. Por conta disto, o diafragma se torna o principal músculo usado para respirar, já que a caixa torácica não se expande. É por isso que, quanto mais severa a AME for, mais evidente e precoce será a chamada “respiração diafragmática” no paciente.

Quando a AME é grave assim, maior será a necessidade de suporte ventilatório no paciente, seja em qual idade for. Normalmente, pacientes com AME tipo I necessitam de suporte ventilatório, que pode ser invasivo ou não invasivo. Preventivamente, o uso da ventilação não invasiva é benéfico ao paciente com AME tipo I. 

A ventilação não invasiva (VNI) é o suporte respiratório fornecido por uma máscara, normalmente nasal, ligada ao equipamento. Existe indicação de uso de pressão positiva nas vias aéreas em modo bi-nível (BIPAP).

Já a ventilação invasiva é o suporte respiratório fornecido através de um tubo endotraqueal, inserido através da boca, normalmente transitória. Para ventilações invasivas a longo prazo, é necessária a traqueostomia, uma cirurgia na qual é necessária uma pequena incisão no pescoço do paciente, para inserção do tubo diretamente na traqueia. 

Para pacientes do Tipo I que necessitam de ventilação não invasiva e invasiva, a VitalAire oferece todo o suporte de equipamentos respiratórios de alta qualidade.

Esse aparelho é essencial para fornecer níveis de pressão positiva nas vias aéreas, detectando o ciclo respiratório natural do paciente e “respirando por ele” quando não conseguir realizar a respiração por conta própria, geralmente na hora do sono. 

A escolha do equipamento adequado é essencial, a definição do modo ventilatório, parâmetros e frequência respiratória deve ser feita somente por um profissional capacitado, preferencialmente com experiência em ventilação de pacientes neuromusculares. Isso porque deve se considerar uma avaliação completa do paciente para obter sucesso na adaptação e acompanhamento da ventilação a longo prazo.

Ventilação em crianças com AME tipo I

Entenda quais são os principais cuidados que crianças com Atrofia Muscular Espinhal (AME) precisam ter com a ventilação mecânica domiciliar.